皮膚真皮エラスチン線維（弾性線維）を構成している成分の一つ．エラスチンとほぼ同じような分布を示すが、表皮基底細胞から真皮下方へ向かい配向しているオキシタラン線維や細線維（直径10 nm程度のマイクロフィブリル）にとくに発現分布している．フィブリリンにはフィブリリン-1とフィブリリン-2が知られている．フィブリリン-1が正常につくられないと心臓血管系が脆くなり、マルファン症候群を発症する．フィブリリン-2の遺伝疾患としては、拘縮性くも指症候群があり、マルファン症候群のように心臓血管系の障害はないものの、関節の屈曲性、指や耳の伸張性に異常が生じる．（圷信子)
